长 Q-T 综合征 (LQTS) 是一种心脏传导系统疾病。这种疾病会影响一个称为 再极化，这是每次心跳后心脏的充电。先天性 LQTS 是一种罕见的疾病，通常是遗传性的（通过家庭成员遗传）。在其他情况下，LQTS 可能是由某些药物引起的，也可能是中风或其他神经系统疾病的结果。 LQTS 可导致心律异常（心律失常）；昏厥或失去知觉（晕厥）；甚至猝死。

导致 LQTS 的原因是什么？

当你的心脏收缩时，它会发出电信号。该信号是由心脏细胞内的离子（钾、钠和钙）流动产生的。离子通过离子通道流入和流出心脏细胞。

医生可以在心电图（EKG 或 ECG）机器上记录离子产生的电信号。机器对信号进行跟踪，称为波形。波形的不同部分由字母 P、Q、R、S 和 T 表示。

通过查看波形，医生可以了解电信号激活和失活心脏下室（心室）所需的时间。这被称为 Q-T间期。其中一个离子通道出现问题会延长 Q-T 间期。 Q-T 间期延长会增加患心律失常的风险 普安德斯角。当发生尖端扭转型室性心动过速时，您的心脏无法将足够的富氧血液输送到身体的其他部位，尤其是大脑。尖端扭转型室性心动过速也会导致心室颤动，这是一种危险的形式 心律失常 导致心室肌纤维快速、不协调的收缩。患有心室颤动时，心脏无法将富氧血液泵送到身体其他部位，这可能导致死亡。

谁有 LQTS 的风险？

长 Q-T 综合征可能发生在看起来非常健康的人身上。它通常影响儿童或年轻人。如果您的家庭其他成员患有 LQTS，您患 LQTS 的风险也会增加。

在某些情况下，用于治疗心律失常（抗心律失常药）或抑郁症（抗抑郁药）等疾病的药物也可能使您面临 LQTS 的风险。

LQTS 的体征和症状有哪些？

LQTS 患者可能没有任何体征或症状。对于那些确实有症状的人来说，晕厥和心律失常是最常见的。患有 LQTS 的人在运动时、强烈的情绪（例如恐惧、愤怒或疼痛）或对大声或令人吃惊的噪音的反应时，通常会表现出 Q-T 间期延长。

患有 LQTS 的人通常在 10 岁时至少发生过一次晕厥。另一些人可能在孩童时期只经历过一两次晕倒，然后就再也没有发生过。

在一种遗传性长 Q-T 综合征中，耳聋是该疾病的一部分。

如何诊断 LQTS？

以下技术常用于诊断 LQTS。

• 一个标准 心电图 （心电图或心电图） 是诊断 LQTS 的最佳测试。心电图机以波形记录心脏的电活动，可以显示延长的 Q-T 间期。
• 运动心电图，也称为 压力测试，可以显示异常的 Q-T 间期，否则在静息心电图期间可能是正常的。
• 动态心电图监测 获取 24 小时（或更长时间）内您的心率和节律的连续读数。然后医生可以查看记录，看看它是否显示 Q-T 间期延长。

一些患有 LQTS 的人可能不会一直出现 Q-T 间期延长的情况，因此这种疾病有时会在常规体检中被忽视。这就是为什么了解您家族的病史很重要。在任何有反复昏厥或猝死史的家庭中，LQTS 可能是原因。

如何治疗 LQTS？

LQTS 的治疗可能包括改变生活方式、药物或手术。

改变生活方式

如果您积极参加竞技运动，请咨询您的医生这可能会对您的病情产生怎样的影响。通常，一旦开始治疗，LQTS 患者就可以适量参加休闲运动或其他活动。如果您在锻炼时出现晕厥，您可能需要考虑与朋友或家人一起锻炼，他们可以在需要时寻求帮助。

药品

药物称为 β受体阻滞剂 是 LQTS 患者最常见的药物类型。这些药物不能治愈 LQTS，但已被证明可以减轻或预防症状。

手术

当 LQTS 导致不受控制的心室颤动时，您可能需要接受 植入式心脏复律除颤器 (ICD)。 ICD 装置向您的心脏发送电击以恢复正常心跳。