通过手术修复或 心脏移植，大约 70% 出生时患有 HLHS 的儿童至少能活 5 年。

患有 HLHS 的婴儿出生时，左心室和主动脉较小且发育不全，无法为身体提供足够的血液。

同样，在 HLHS 中，二尖瓣和主动脉瓣通常狭窄或缺失。如果没有这些开口，左心室就会与心脏的其他部分和主动脉隔绝。这意味着左心室无法将任何富氧血液泵入体内。相反，富含氧气的血液通过房间隔缺损（ASD）返回心脏的右侧，房间隔缺损是分隔心脏左右两侧的壁上的一个洞。

在新生儿中，房间隔缺损让富含氧气的血液到达身体，因为血液可以从心脏右侧进入主动脉，而不通过心脏左侧。心脏的右侧将血液泵入肺动脉，然后一条称为动脉导管的通道将肺动脉连接到主动脉。动脉导管是胎儿心脏的重要通道，但它会在出生后的最初几天关闭。

在导管关闭之前，富氧血液通过房间隔缺损进入心脏右侧。然后，心脏右侧将血液泵入肺动脉，动脉导管让血液流入主动脉。主动脉将这种富含氧气的血液输送到身体。

这意味着在出生后的最初几天，婴儿可能看起来很正常，因为富含氧气的血液正在到达身体的其他部位。但当导管关闭时，富氧血液就不再能够进入主动脉。

当没有足够的富氧血液到达身体时，婴儿的皮肤可能会变成蓝色。这就是所谓的 紫osis。一旦发生这种情况，婴儿需要手术或 心脏移植 立即使用.

如何处理？

治疗 HLHS 有两种选择。一种是心脏移植，另一种是称为诺伍德手术的三部分手术。心脏移植和诺伍德手术的存活率大致相同。

在大多数情况下，由于缺乏用于移植的供体心脏，因此使用诺伍德手术。

诺伍德程序的三个步骤是

• 第一阶段诺伍德手术。这项手术需要在出生后不久进行。主动脉直接连接到右下室（右心室），因此动脉导管可以关闭。
• 第二阶段诺伍德手术（也称为双向格伦分流术）。这通常在婴儿大约 6 个月大时进行。上腔静脉将缺氧血液从身体上部输送到心脏，与肺动脉相连，肺动脉将缺氧血液输送到肺部。
• 第三阶段诺伍德手术（也称为 Fontan 手术）。这通常在孩子 1 至 3 岁时进行。下腔静脉将缺氧的血液从身体下部输送到心脏，它与肺动脉相连，肺动脉将血液输送到肺部。